Короткий зміст статті
Синдром Рея відноситься до рідкісних захворювань, однак з-за важких ускладнень лікарі приділяють багато уваги його профілактики. Частіше провокуючим фактором розвитку патології є прийом саліцилатів, серед яких ацетилсаліцилова кислота.
Синдром Рея – рідкісне захворювання, що зустрічається переважно у дітей. Патологія супроводжується набряком печінки і головного мозку, тому представляє велику небезпеку для життя. У більшості випадків хвороба розвивається в період лікування вірусних захворювань, частіше вітряної віспи та грипу.
Синдром Рея – що це таке?
Синдром Рея, або як ще його називають, синдром Рейє – це токсична форма енцефалопатії з гострою печінковою недостатністю та жировою дегенерацією внутрішніх органів. Згідно зі статистикою, у дітей до 18 років патологія зустрічається з частотою 6 випадків на 100 000 дітей. З огляду на це захворювання можна назвати рідкісним.
Клінічна картина і перебіг хвороби мають свої особливості, тому визначити патологію можна вже за перших симптомів. Сплутаність свідомості, періодична втрата свідомості, судоми є одними з основних симптомів захворювання. Поява клінічної картини подібного роду вимагає надання невідкладної допомоги і початку відповідної терапії.
Синдром Рея – причини
У більшості випадків провокуючим фактором є прийом саліцилатів, препаратів ацетилсаліцилової кислоти. Це пояснює ту обставину, що перші симптоми хвороби виникають через кілька днів лікування цими препаратами. Виникає гостра печінкова недостатність є наслідком реакції організму на застосування названих лікарських засобів. При цьому варто зазначити, що мова йде не про передозування, а про прийом ліків згідно з установленими нормами. Безпосередньо так виникає синдром Рея у дітей від Аспірину, симптом ураження не спостерігається.
Як стверджують лікарі, що проводили дослідження, в якості провокуючого фактора може виступати і ряд інших лікарських засобів, токсичних речовин, серед яких можна виділити:
- Гіпогліцин;
- Вальпроат;
- Ендотоксини Бактерій;
- інсектициди.
Синдром Рея у дітей – симптоми
Вперше синдром Рейє у дітей, симптоми цього порушення з’являються через 3-4 доби після перенесеної інфекції. Однак цей період може коливатися в межах 12 годин–21 дня. Як показують спостереження фахівців, при вітряній віспі дебют хвороби припадає на 4-5-й день висипань. Головним симптомом при цьому є блювота. Вона завжди носить багаторазовий характер. Вже через 1-2 доби відзначаються зміни в поведінці дитини.
Уважні батьки помічають наступні симптоми:
- раптова дратівливість;
- нервове збудження;
- загальмованість;
- сонливість;
- відмова від їжі.
Дитина не хоче ні з ким розмовляти, не йде на контакт. Через деякий час спостерігається ураження головного мозку, що проявляється в порушенні орієнтації в навколишньому просторі, у часі. Розвивається делірій. Подібний стан супроводжується гіпервентиляцією легенів, після якої можливий розвиток коми.
Спершу вона має інтермітуючий характер, триває не більше 4 годин. Однак при погіршенні стану кома може затягувати до 1-4 доби. Пацієнт потребує постійного спостереження і моніторинг стану. Синдром Рейє у дітей в останній стадії супроводжується зупинкою дихання, тому допомога повинна надаватися негайно.
Синдром Рея – стадії
Синдром розвивається поступово, тому його протягом прийнято виділяти стадії:
Синдром Рея – діагностика
Визначити синдром Рея у дітей досвідченим лікарям не становить праці. Вже за перших симптомів вони здатні виявити патологію. Проте для призначення терапії, розробки плану лікування необхідно виставити діагноз, основою якого служать дані проведених лабораторних і апаратних досліджень. Наявність в анамнезі зв’язку з вірусною інфекцією і прийомом саліцилатів відразу наштовхує на думку про синдром.
Діагноз підтверджується шляхом проведення наступних досліджень:
- біохімія з визначенням концентрації печінкових ферментів;
- УЗД черевної порожнини;
- дослідження ліквору;
- біопсія печінки.
Чим загрожує синдром Рея у дітей?
Захворювання загрожує не тільки здоров’ю, але і життю пацієнта. Гостра печінкова енцефалопатія нерідко призводить до летального результату без відповідної медикаментозної терапії. Прогноз щодо результату хвороби безпосередньо залежить від концентрації аміаку в крові: чим вона вище, тим неблагоприятнее результат.
Так, на 1-й і 2-й стадіях хвороби смертність практично нульова, проте на 5-й стадії вона може досягати 90-100%. Однак при своєчасному застосуванні дезінтоксикаційної терапії лікарям вдається знизити летальність з 80 до 15%.
Лікування синдрому Рея у дітей
Лікування носить виключно симптоматичний характер. Лікарі спрямовують всі зусилля на поліпшення стану дитини і збереження всіх життєво важливих функцій організму. Так, гостра печінкова недостатність у дітей повинна купуватися в перші години після розвитку.
В основі терапії лежить використання цілого ряду лікарських засобів:
- кортикостероїдів;
- електролітів;
- протинабрякових засобів;
- ліків, що нормалізують роботу системи згортання крові.
Заходи допомоги при синдромі Рея
Хворий з підозрою на синдром Рея потребує екстреної госпіталізації у відділення інтенсивної терапії. Після прибуття дитини в стаціонар лікарі оцінюють його стан, ступінь тяжкості захворювання. У відповідності з цим розробляється індивідуальний план лікування.
Коли розвивається гостра печінкова недостатність, невідкладна допомога пацієнту передбачає здійснення наступних лікувальних заходів:
Синдром Рея у дітей – клінічні рекомендації
При такому захворюванні, як синдром Рея, клінічні рекомендації носять суто індивідуальний характер. Для якнайшвидшого виведення токсинів необхідна інфузійна терапія, однак, з іншого боку, її необхідно обмежувати із-за можливого прогресування церебрального набряку. Лікарі повинні постійно проводити корекцію порушень кровообігу і розладів гемостазу. При дихальних розладах показана інтубація трахеї з проведенням гіпервентиляції.
Здійснюється постійний моніторинг:
- артеріального тиску;
- газового складу крові;
- показників внутрішньочерепного тиску.
Синдром Рея – профілактика
Як стверджують лікарі, захворювання можна попередити. Щоб ніколи не дізнатися, що таке синдром Рея, Аспірин необхідно виключити з домашньої аптечки і не застосовувати його для лікування дітей. Крім того, необхідно враховувати, що ацетилсаліцилова кислота може входити в склад інших препаратів. Тому перед їх застосуванням необхідно завжди вивчити інструкцію, в якій вказано склад ліки.