Синдром Рея – чому і як розвивається гостра печінкова недостатність у дітей?

Синдром Рея відноситься до рідкісних захворювань, однак з-за важких ускладнень лікарі приділяють багато уваги його профілактики. Частіше провокуючим фактором розвитку патології є прийом саліцилатів, серед яких ацетилсаліцилова кислота.

Синдром Рея – рідкісне захворювання, що зустрічається переважно у дітей. Патологія супроводжується набряком печінки і головного мозку, тому представляє велику небезпеку для життя. У більшості випадків хвороба розвивається в період лікування вірусних захворювань, частіше вітряної віспи та грипу.

Синдром Рея – що це таке?

Синдром Рея, або як ще його називають, синдром Рейє – це токсична форма енцефалопатії з гострою печінковою недостатністю та жировою дегенерацією внутрішніх органів. Згідно зі статистикою, у дітей до 18 років патологія зустрічається з частотою 6 випадків на 100 000 дітей. З огляду на це захворювання можна назвати рідкісним.

Клінічна картина і перебіг хвороби мають свої особливості, тому визначити патологію можна вже за перших симптомів. Сплутаність свідомості, періодична втрата свідомості, судоми є одними з основних симптомів захворювання. Поява клінічної картини подібного роду вимагає надання невідкладної допомоги і початку відповідної терапії.

Синдром Рея – причини

У більшості випадків провокуючим фактором є прийом саліцилатів, препаратів ацетилсаліцилової кислоти. Це пояснює ту обставину, що перші симптоми хвороби виникають через кілька днів лікування цими препаратами. Виникає гостра печінкова недостатність є наслідком реакції організму на застосування названих лікарських засобів. При цьому варто зазначити, що мова йде не про передозування, а про прийом ліків згідно з установленими нормами. Безпосередньо так виникає синдром Рея у дітей від Аспірину, симптом ураження не спостерігається.

Як стверджують лікарі, що проводили дослідження, в якості провокуючого фактора може виступати і ряд інших лікарських засобів, токсичних речовин, серед яких можна виділити:

• Гіпогліцин;
• Вальпроат;
• Ендотоксини Бактерій;
• інсектициди.

Синдром Рея у дітей – симптоми

Вперше синдром Рейє у дітей, симптоми цього порушення з’являються через 3-4 доби після перенесеної інфекції. Однак цей період може коливатися в межах 12 годин–21 дня. Як показують спостереження фахівців, при вітряній віспі дебют хвороби припадає на 4-5-й день висипань. Головним симптомом при цьому є блювота. Вона завжди носить багаторазовий характер. Вже через 1-2 доби відзначаються зміни в поведінці дитини.

Уважні батьки помічають наступні симптоми:

• раптова дратівливість;
• нервове збудження;
• загальмованість;
• сонливість;
• відмова від їжі.

Дитина не хоче ні з ким розмовляти, не йде на контакт. Через деякий час спостерігається ураження головного мозку, що проявляється в порушенні орієнтації в навколишньому просторі, у часі. Розвивається делірій. Подібний стан супроводжується гіпервентиляцією легенів, після якої можливий розвиток коми.

Спершу вона має інтермітуючий характер, триває не більше 4 годин. Однак при погіршенні стану кома може затягувати до 1-4 доби. Пацієнт потребує постійного спостереження і моніторинг стану. Синдром Рейє у дітей в останній стадії супроводжується зупинкою дихання, тому допомога повинна надаватися негайно.

Синдром Рея – стадії

Синдром розвивається поступово, тому його протягом прийнято виділяти стадії:

1 стадія – характеризується появою слабко вираженої клінічної картини: млявість, сонливість, порушення функції печінки, блювання, рівень аміаку в нормі. Коли при вітряній віспі розвивається синдром Рея, висип з’являється разом з перерахованої симптоматикою, що ускладнює діагностику.

2 стадія – з’являється збудження, виникає занепокоєння і дезорієнтація в просторі. Лікарі фіксують гіпервентиляцію, тахікардію, які обумовлені дисфункцією 3-ї пари черепно-мозкових нервів. Спостерігається підвищення рівня аміаку в кров’яному руслі.

3 стадія – знижується чутливість, спостерігається прогресування дисфункції черепно-мозкових нервів, зрачковый рефлекс збережений.

4 стадія – розвивається кома, прогресує зникнення рефлексів стовбура головного мозку, відбувається розширення очних зіниць, світловий рефлекс відсутній.

5 стадія синдрому Рея – відсутність спонтанного дихання, реакції на подразники немає, арефлексія.

Синдром Рея – діагностика

Визначити синдром Рея у дітей досвідченим лікарям не становить праці. Вже за перших симптомів вони здатні виявити патологію. Проте для призначення терапії, розробки плану лікування необхідно виставити діагноз, основою якого служать дані проведених лабораторних і апаратних досліджень. Наявність в анамнезі зв’язку з вірусною інфекцією і прийомом саліцилатів відразу наштовхує на думку про синдром.

Діагноз підтверджується шляхом проведення наступних досліджень:

• біохімія з визначенням концентрації печінкових ферментів;
• УЗД черевної порожнини;
• дослідження ліквору;
• біопсія печінки.

Чим загрожує синдром Рея у дітей?

Захворювання загрожує не тільки здоров’ю, але і життю пацієнта. Гостра печінкова енцефалопатія нерідко призводить до летального результату без відповідної медикаментозної терапії. Прогноз щодо результату хвороби безпосередньо залежить від концентрації аміаку в крові: чим вона вище, тим неблагоприятнее результат.

Так, на 1-й і 2-й стадіях хвороби смертність практично нульова, проте на 5-й стадії вона може досягати 90-100%. Однак при своєчасному застосуванні дезінтоксикаційної терапії лікарям вдається знизити летальність з 80 до 15%.

Лікування синдрому Рея у дітей

Лікування носить виключно симптоматичний характер. Лікарі спрямовують всі зусилля на поліпшення стану дитини і збереження всіх життєво важливих функцій організму. Так, гостра печінкова недостатність у дітей повинна купуватися в перші години після розвитку.

В основі терапії лежить використання цілого ряду лікарських засобів:

• кортикостероїдів;
• електролітів;
• протинабрякових засобів;
• ліків, що нормалізують роботу системи згортання крові.

Заходи допомоги при синдромі Рея

Хворий з підозрою на синдром Рея потребує екстреної госпіталізації у відділення інтенсивної терапії. Після прибуття дитини в стаціонар лікарі оцінюють його стан, ступінь тяжкості захворювання. У відповідності з цим розробляється індивідуальний план лікування.

Коли розвивається гостра печінкова недостатність, невідкладна допомога пацієнту передбачає здійснення наступних лікувальних заходів:

Ліквідація набряку головного мозку (Фуросемід)

Обмеження об’єму інфузійної терапії (щоб уникнути збільшення набряку).

Проведення штучної вентиляції легенів.

Корекція порушень метаболізму в організмі (глюкоза при зниженні її в крові, Цитрулін, Лактулеза для відновлення порушеного обміну амонію).

Нормалізація факторів згортання крові (переливання плазми, введення вітаміну К).

Синдром Рея у дітей – клінічні рекомендації

При такому захворюванні, як синдром Рея, клінічні рекомендації носять суто індивідуальний характер. Для якнайшвидшого виведення токсинів необхідна інфузійна терапія, однак, з іншого боку, її необхідно обмежувати із-за можливого прогресування церебрального набряку. Лікарі повинні постійно проводити корекцію порушень кровообігу і розладів гемостазу. При дихальних розладах показана інтубація трахеї з проведенням гіпервентиляції.

Здійснюється постійний моніторинг:

• артеріального тиску;
• газового складу крові;
• показників внутрішньочерепного тиску.

Синдром Рея – профілактика

Як стверджують лікарі, захворювання можна попередити. Щоб ніколи не дізнатися, що таке синдром Рея, Аспірин необхідно виключити з домашньої аптечки і не застосовувати його для лікування дітей. Крім того, необхідно враховувати, що ацетилсаліцилова кислота може входити в склад інших препаратів. Тому перед їх застосуванням необхідно завжди вивчити інструкцію, в якій вказано склад ліки.